库欣综合症概述及病因

中健网 >> 疾病库 >> 内分泌疾病 >> 库欣综合征 2007年10月22日 中健网·疾病 佚名

  【概述】
  皮质醇症是指凡由于体内皮质醇过多而产生的临床症候群。1932年柯兴(Cushing)收集文献中的10例病例,结合自己观察的2例,对其临床特点作了系统描述,因此过去称此病症为"柯兴氏综合征",把由于垂体分泌过量促肾上腺皮质激素(ACTH)而引起的肾上腺皮质增生症称为"柯兴氏病"。伊森科(ИueHKo)在1925年曾提出此病症在垂体和间脑有病变的观点,故亦称之为"伊森科-柯兴氏综合征"。现在可以肯定这一类病症的直接原因都是皮质醇过多,故不论其原因如何,均称之为"皮质醇增多症",简称"皮质醇症"。
  【病因】
  皮质醇症按其病因和垂体、肾上腺的病理改变不同可分成下列四种:
  (一)医源皮质醇症 长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现,这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH,造成肾上腺皮质萎缩,一旦急骤停药,可导致一系列皮质功能不足的表现,甚至发生危象,故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
  (二)垂体性双侧肾上腺皮质增生 双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因:①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤,也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤,但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平,血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制,但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
  (三)垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生 支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)、甲状腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质,具有类似ACTH的生物效应,从而引起双侧肾上腺皮质增生,故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的,口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后,病症即渐可消退。
  (四)肾上腺皮质肿瘤 大多为良性的肾上腺皮质腺瘤,少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的,不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素,反馈抑制了垂体的分泌功能,使血浆ACTH浓度降低,从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制,皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时,尿中17酮类固醇常有显著增高。
  肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤,直径一般小于3~4cm,色棕黄,有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌则常较大,鱼肉状,有浸润或蔓延到周围脏器,常有淋巴结和远处转移。细胞呈恶性细胞特征。
  无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。

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