库欣综合症概述及病因

中健网 >> 疾病库 >> 内分泌疾病 >> 库欣综合征 2007年10月22日 中健网·疾病 佚名


  临床上发现少数病例肾上腺呈结节状增生,属增生与腺瘤的中间型。患者血浆ACTH可呈降低,大剂量氟美松无抑制作用。
  据统计,临床上70%的病例为垂体病变所致的双侧肾上腺皮质增生,良性腺瘤占20~30%,恶性肾上腺腺癌占5~10%,异位ACTH分泌过多则甚为少见。
  【临床表现】
  本病以女性为多见,部分病例在妊娠后发病。男女发病率比约1∶2左右。发病年龄多在15~40岁,但最小者可仅7岁,最大者62岁。成人比儿童多见,儿童患者多为癌肿。如有女性男性化或男性女性化则常提示有癌肿可能。肾上腺皮质增生和腺瘤病例的进展较慢,往往在症状出现后2~3年才就诊,而癌肿的发展则快而严重。
  本病的临床表现是由于皮质醇过多而引起糖、蛋白质、脂肪、电解质代谢紊乱和多种脏器功能障碍所致。
  (一)肥胖 呈向心性。主要集中在头颈和躯干部。呈满月脸,红润多脂,水牛背,颈部粗短,腹部隆起如妊娠。四肢因肌萎缩反显得细嫩。病人因肌肉萎缩而感易疲乏,是与正常肥胖的不同点。
  (二)多血质和紫纹 皮肤萎缩菲薄,皮下毛细血管壁变薄而颜面发红,呈多血质。毛细血管脆性增加,轻微损伤易生瘀斑,尤其易发生于上臂、手背和大腿内侧等处。在腹部、腰、腋窝、股、腘窝等处可出现紫纹,其发生率达3/4。紫纹一般较宽,颜色长期不变。不仅在脂肪多的部位出现,也可发生在股内侧部。
  (三)疲倦、衰弱、腰背痛 这往往是肌萎缩、骨质疏松的结果,以脊柱、盆骨、肋骨处尤为明显。严重者可发生病理骨折。骨质疏松引起尿钙排出增加,有时可饼发肾结石。
  (四)高血压 较常见。是与皮质醇促进血管紧张素原的形成和盐皮质激素引起水、钠潴留有关。
  (五)毛发增多,脱发和痤疮 无论男女均常有多毛现象,在女性尤为引人注目,甚至出现胡须。但常伴脱发,这可能与皮肤萎缩有关。痤疮可发生在面部、胸部、臀部和背部。
  (六)性功能障碍 病人常有性欲减退。男性出现阳痿,女性则有闭经月经紊乱或减少。
  (七)糖尿病 多数为隐性糖尿病,表现为空腹血糖升高和糖耐量试验呈糖尿病曲线,占本病的60~90%。少数病例出现临床糖尿病症状和糖尿,称类固醇性糖尿病。患者对胰岛素治疗往往有拮抗作用。
  (八)电解质代谢和酸碱平衡紊乱 表现为血钠增高,血钾降低。严重者发生低钾、低氯性碱中毒。病人可因钠潴留而有浮肿。
  (九)对感染抵抗力减弱 病人易患化脓性细菌、真菌和某些病毒感染。且一旦发生,往往不易局限而易于扩散至全身,常形成严重的败血症和毒血症。伤口感染不易愈合。发热等机体防御反应被抑制,往往造成漏诊误诊,后果严重。躯干部的痤疮和体癣如在所选切口部位,则影响手术进行。
  (十)其它症状 如浮肿,肝功能损害,消化道溃疡加重或出血,精神失常等表现。

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